本共識推薦:在確診LAM后，出現以下情況之者需要使用西羅莫司：

(1)肺功能下降(FEV, 占預計值%<70%)；

(2)肺功能下降速度過快(FEV,下降速度≥90mL/年)；

(3)出現有癥狀的乳糜胸或乳糜性腹水；

(4)出現腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)或腹膜后和盆腔淋巴管肌瘤(最大單一腫瘤直徑>3cm)；

(5)?遺傳性疾病結節性硬化癥(tubemus sclemsis complex, TSC相關LAM。

需要注意的是，西羅莫司全血藥物濃度的檢測方法包括免疫法和色譜法，不同方法之間的數值并不能互換使用，色譜法測得的數據比免疫法平均低約20%。患者在不同醫院就診時需要注意，根據藥物濃度調整藥物劑量時也需要注意。

本共識推薦：西羅莫司常用劑量為1~2 mg，1次/d，需要通過監測西羅莫司的全血藥物谷濃度、治療反應和不良反應調整用藥劑量。目標全血藥物谷濃度推薦為5~10 μg/L。

使用西羅莫司后2~4周需要檢査西羅莫司血藥濃度并觀察藥物不良反應。初期隨訪可每3個月1次,穩定期患者可6~12個月隨訪1次。

本共識推薦:LAM患者需要定期接受臨床評估,以觀察疾病進展、評估治療方案和監測藥物不良反應。

本共識推薦：西羅莫司如果治療有效,推薦長期使用。在出現過敏反應、重度或嚴重不良反應嚴重感染、新出現的間質性肺炎、手術或妊娠等情況時,需要停藥。

西羅莫司導致的過敏反應(包括嚴重致命性過敏反應)雖然罕見,但需要密切注意,尤其是在用藥初期。常見的藥物不良反應包括口腔潰瘍、痤瘡樣皮膚改變、血脂增高和月經紊亂等。

如果在治療過程中需要換用不同廠家的產品，0.5~2.0 mg對應的西羅莫司劑量之間可以等量互換2 mg以上劑量在不同產品和劑型之間是否等效尚不明確。考慮到可能存在的差異，不管使用何種劑量，建議在更換產品和劑型后2周復查血藥濃度。

西羅莫司治療LAM在我國屬于超藥品說明書用藥，需要明確告知患者西羅莫司治療LAM的現狀、有效性和安全性，并獲得患者的知情同意。西羅莫司治療LAM的療效雖然已經確認，但還有許多問題有待進一步研究，如藥物的使用時機、最低有效劑量、長期安全性以及其他治療方法的選擇等，均需要深入研究。